• ITP病家園_血小板減少性紫癜_針對血小板低出血預防護理

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    GT(血小板無力癥) 今日: 0|主題: 21|排名: 31 

    本病是遺傳性疾病,基因治療正在研究中。
    血小板無力癥1918年由Glanzmann首先報道本病,故本病又稱“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia,GT)”,是一種遺傳性出血病。特點為血細胞對多種生理誘聚劑反應低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)質或量的異常引起。1990年國際血栓與止血學會標準化委員會將GT定義為由于GPⅡb或GPⅢa基因缺陷引起的血小板對多種誘聚劑(如腺苷二磷酸、凝血酶、膠原等)的先天性遺傳性無聚集或反應減低。大多數具有家族史,可表現為中度或重度皮膚粘膜出血,女性會出現月經過多,外傷后出血不止的現象。血液常規檢查,血小板計數和血小板形態均正常。如果出現局部出血,可以采用壓迫止血的方法,嚴重出血的患者可以輸注血小板懸液,但是一定要慎重應用,禁止使用抗血小板藥物,對于長期慢性失血者應補充鐵劑,必要時可以補充一些葉酸,并且保持口腔衛生,減少牙齦出血。
    流行病學:本病呈常染色體隱性遺傳,是一種少見病,近親婚配人群中較為常見。國內報道100多例患者,男女例數基本相當。
    臨床表現:雜合子患者一般無出血表現,純合子患者出血明顯,往往在幼年期即有出血表現,如出生時臍帶出血、皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血,外傷、手術和分娩異??梢饑乐爻鲅?,但是無深部血腫。女性患者可有月經過多顱內出血、內臟出血和關節出血少見。

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