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    自身免疫性溶血性貧血臨床路徑(2010年版)

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    發表于 2020-10-9 11:43:05 | 只看該作者 回帖獎勵 |倒序瀏覽 |閱讀模式
    自身免疫性溶血性貧血臨床路徑
    (2010年版)
    一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程
    (一)適用對象。
    1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD–10.D59.102)。
    2.1月≤年齡<18歲。
    3.溫抗體型。
    4.免疫性。
    (二)診斷依據。
    根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)、《臨床診療指南–血液病學分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)。
    1.病史。
    2.臨床表現:貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。
    3.血常規:貧血程度不一。外周血涂片可見數量不等球形紅細胞、幼紅細胞或紅細胞碎片,網織紅細胞增多。
    4.骨髓檢查呈幼紅細胞增生象,偶見紅細胞輕度巨幼變。
    5.再生危象時,血象呈全血細胞減少,網織紅細胞減少,骨髓象呈增生減低。
    6.抗球蛋白試驗直接試驗陽性,主要為抗IgG和抗補體C3型,偶有抗IgA型;間接試驗可陽性或陰性。
    (三)治療方案的選擇。
    根據《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)、《臨床診療指南–血液病學分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)。
    1.糖皮質激素作為首選治療:可常規劑量或短療程大劑量給藥。
    2.紅細胞輸注:嚴重貧血或出現缺氧癥狀需要輸紅細胞。盡可能使用洗滌紅細胞。
    3.靜脈輸注丙種球蛋白:對糖皮質激素效果差者。
    (四)標準住院日為14天內。
    (五)進入路徑標準。
    1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血(AIHA)疾病編碼,且1月≤年齡<18歲。
    2.血液檢查指標符合需要住院指征:血紅蛋白<70g/L,或伴有明顯缺氧癥狀,或血紅蛋白下降過快。
    3.當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。
    (六)明確診斷及入院常規檢查需2-3天(工作日)。
    1.必需的檢查項目:
    (1)血常規(包括網織紅細胞計數)、尿常規、大便常規+隱血;
    (2)抗球蛋白試驗、冷凝集素試驗;
    (3)肝腎功能、電解質、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查。
    2.根據患者情況可選擇的檢查項目:
    (1)感染相關病原檢查;
    (2)相關影像學檢查;
    (3)骨髓形態學檢查。
        (七)治療開始于診斷第1天。
    (八)治療方案與藥物選擇。
    1.糖皮質激素作為首選治療:注意觀察皮質激素的副作用并對癥處理。
    (1)常規劑量:潑尼松1–2mg/Kg/d,分次口服,用藥2–4周后,逐漸減停。
    (2)短療程大劑量給藥:甲基潑尼松龍15–30 mg/Kg/d,或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d,×3–5d后,減量或停藥。
    2.紅細胞輸注:盡可能輸洗滌紅細胞,10ml–15ml/Kg/次。
    3.靜脈輸注丙種球蛋白:0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d,激素效果不佳時使用或病情嚴重時合并使用。
    4.極其嚴重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環孢素或其他免疫抑制劑(如環磷酰胺)治療。
    (九)出院標準。
    不輸紅細胞情況下,血紅蛋白≥70g/L且無缺氧癥狀,并且持續3天以上。
    (十)變異及原因分析。
    1.經治療后,血紅蛋白<70g/L并大于2周,退出該路徑。
    2.治療過程中出現溶血危象或再生障礙危象,退出該路徑。
    3.最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,退出該路徑。
    4.最終診斷繼發性自身免疫性溶血性貧血,退出該路徑。


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